患者，女，74岁，10余年前无明显诱因下出现血尿，淡红色，全程，伴有右侧腰部隐痛不适，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难，无恶心呕吐，无畏寒发热等。10余年来症状反复出现，基本同前述。1月前出现血尿症状加重，尿色深红，严重时尿色如红酒，伴小血块，感右侧腰痛不适，伴乏力，有低热，余症状同前。既往有”高血压”病史10余年，有”白细胞减低症”10余年。查体：全身浅表淋巴结未触及，腹软，右侧腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，未触及包块，右肾区轻微叩击痛。颜面及双下肢无浮肿，四肢活动可。辅助检查：东阳市红十字会医院B超：右肾多发结石，右肾盂内低回声(血块？脓苔？)。我院肾CT：右肾见团块状软组织肿块影，边界不清，增强后呈不均匀强化，内见点状高密度影，病灶主要位于肾盂，侵犯肾实质，右肾盂及上段输尿管扩张积水，肾盂输尿管移行处管壁增厚伴强化，后腹膜未见明显肿大淋巴结，肾CT诊断右肾肿块，首先考虑肾盂癌，侵犯肾实质，病灶累及肾盂输尿管移行处，右肾结石，见图1。术前诊断：(1)右侧肾盂恶性肿瘤；(2)肾积水；(3)肾结石；(4)高血压；(5)白细胞减少症。术前影像学检查未发现肿瘤远处转移，患者有手术指征。完善术前检查后于2014年7月22日在全麻下行右肾盂癌根治术＋肾周淋巴结清扫。术中见右肾巨大实质病变，另见肾周淋巴结肿大，切除后切开肾标本时见肾盂内黄色肿物，连同淋巴结予送快速冰冻检查。
术中冰冻切片：”右肾盂”恶性肿瘤，考虑肉瘤样癌；”右肾门”淋巴结8只阴性。考虑该肿瘤恶性程度高，预后不良，决定继续行右输尿管全长切除术。术后常规病理：右肾盂肉瘤样癌，肿块6.5 cm×5.0 cm，部分侵及肾实质，累犯肾包膜；输尿管切缘、肾周脂肪均阴性。镜下见肿瘤细胞大部分呈梭形，局部呈巢团状，见图2；免疫组化上皮标记物CK两种肿瘤成分均强阳性；间叶标记物Vimentin癌组织成分阴性，梭形肉瘤样成分强阳性；CK＋，EMA＋，34BE12＋，CK7＋，Cam5.2＋，CD10－，Vimentin＋，CK20-，S-100－，Desmin-，CK19＋；见图3, 图4。
术后盐酸比柔比星针多次灌注化疗。术后随访：患者术后17个月因该肿瘤死亡。
讨论
肾盂肉瘤样癌的发病多见于50～77岁的中老年人，多数患者有血尿，部分可导致梗阻而引起肾积水。本病早期诊断困难，出现症状体征、超声与影像学检查发现肿物大部分已属晚期，且临床表现与影像学表现均无特异性，确诊需依据病理组织学及免疫组化染色。病理大体检查见肿瘤呈肉瘤样外观，暗灰色，边缘有浸润，质地较坚硬的肿物，肿瘤较大时广泛侵犯肾实质，甚至扩散至皮质外脂肪组织。镜下见肿瘤由具有不同分化程度的尿路上皮、腺管成分等组成，未分化梭形细胞肉瘤构成，免疫组化肉瘤样成分CK及Vimentin均阳性，需要与手术后梭形细胞结节、炎性假瘤、软组织肉瘤等鉴别。该肿瘤为高度恶性肿瘤，预后极差，常见淋巴结和远处转移，肿瘤的临床分期是肾盂肉瘤样癌预后的主要影响因素，王劭亮等[1]报道了1例老年女性肾盂肉瘤样癌患者，术后1个月复发，术后4个月死亡。本例患者术后17个月因该肿瘤死亡，提示预后不良。术后治疗方式应该根据肿瘤分期、瘤体大小，目前外科根治性切除是其首选方法，手术联合放化疗等方法对延缓疾病进展疗效一般，靶向药物的疗效尚待进一步研究[2]。
